От издателя
Первичные дефекты иммунной системы, являющиеся следствием нарушения путей регуляции иммунного ответа нечасто встречаются в практике врача-педиатра, гематолога и иммунолога. Стоит ли так пристально их изучать? Исследования ученых и клиницистов, занимающихся этой проблемой на протяжении последних двух десятков лет, когда выявление генов, отвечающих за развитие тех или иных тяжелых заболеваний, стало реальностью, а для некоторых из них реальностью стала не только трансплантация костного мозга, но и генная терапия, позволяют ответить на этот вопрос утвердительно.
